揭西縣人民醫(yī)院內(nèi)科 張小河

 先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）在新生兒中的發(fā)病率為0.7％～0.8％。隨著CHD的診斷以及內(nèi)、外科治療水平的顯著提高，85％的CHD患兒可以良好存活至成年，其中包括相當(dāng)多的育齡女性CHD患者。一些患者的心臟代償能力良好，可以順利妊娠、生育，但也有部分患者特別是復(fù)雜CHD患者，無法耐受妊娠期間增加的循環(huán)負(fù)荷，并發(fā)癥明顯增多，對本人以及胎兒產(chǎn)生明顯的不良影響，導(dǎo)致妊娠失敗。盡管臨床上對應(yīng)的治療措施較多，但依然存在相當(dāng)大的風(fēng)險。心臟病是產(chǎn)婦以及胎兒死亡的重要原因，這其中相當(dāng)多是CHD，因此，要重視孕期風(fēng)險，從循證醫(yī)學(xué)角度，進一步優(yōu)化臨床治療，降低妊娠風(fēng)險。

另一方面由于抗生素的發(fā)展和合理應(yīng)用，風(fēng)濕熱并發(fā)心臟病的發(fā)病率比過去明顯減少。因此，大多數(shù)國家風(fēng)濕性心臟病所占比例持續(xù)下降，相對應(yīng)的，先天性心臟病比例逐漸增多。我國妊娠合并心臟病中，先天性心臟病已居首位。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)進展，圍產(chǎn)兒死亡率及孕產(chǎn)婦死亡率逐年下降，但心臟病合并妊娠包括先天性心臟病，其流早產(chǎn)、妊娠高血壓綜合征、貧血、胎兒發(fā)育遲緩等合并癥發(fā)生率高，致使圍產(chǎn)兒死亡率及孕產(chǎn)婦死亡率也比較高。為降低兩率，婦女保健工作者必須重視妊娠合并心臟病，掌握先天性心臟病的類型、診斷與處理，以保障母兒安度妊娠和分娩。

1、先天性心臟病的分類

一般分為無紫紺型和紫紺型兩大類。

1、無紫紺型  包括左向右分流和無分流兩類。常見的有①心房間隔缺損：為先心病中最常見者，約占20％。由于左心房壓力大于右心房，使血液由左向右分流，臨床上不出現(xiàn)紫紺。但若缺損較大。在勞累或孕產(chǎn)時可發(fā)生肺動脈高壓，右心房壓力高于左心房時即可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺。②心室間隔缺損：缺損不大時左向右分流量小，可無癥狀。缺損較大或位置較高伴有肺動脈狹窄時，右心室負(fù)擔(dān)加重，壓力過高而發(fā)生右向左分流，出現(xiàn)紫紺和心力衰竭。③動脈導(dǎo)管未閉：無并發(fā)癥時血液由左至右分流，使肺血流量增大，肺血管擴大而搏力增強，出現(xiàn)肺動脈高壓時即可引起右向左分流而出現(xiàn)紫紺。

2、紫紺型  以法洛四聯(lián)征多見，包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈右位和右心室肥厚等4種情況并存。右心室高壓使血液由右至左分流。多有明顯紫紺。長期缺氧使紅細胞增多，血液黏稠度大，易發(fā)生腦血栓。

妊娠合并先天性心臟病的血流動力學(xué)變化

妊娠期母體循環(huán)發(fā)生重大改變，主要包括心排血量、血容量及心率的增加。以及不同程度的水潴留、周圍靜脈壓的升高、新陳代謝增高和氧消耗的增加。在孕32～34周左右，血容量平均可增加50％左右。子宮的增大、膈肌的上升使心臟移位，出入心臟的大血管扭曲，進一步增加了已有先天性心臟病患者的心臟負(fù)擔(dān)。分娩期隨著子宮收縮、腹壓增加，使內(nèi)臟血液涌向心臟，產(chǎn)婦屏氣使周圍循環(huán)阻力及肺循環(huán)壓力增加。胎盤娩出后，胎盤血循環(huán)中斷，排空的子宮收縮，大量血液從子宮突然進入血循環(huán)中。這些血液動力學(xué)的變化均對先天心臟病患者造成極大的危險

妊娠期間，母體為保證胎兒足夠的供氧和養(yǎng)分，在懷孕早期全身血管阻力（TVPR）就發(fā)生變化。血容量的增加，加大了心臟的前負(fù)荷，伴隨孕激素水平的升高以及擴血管活性物質(zhì)的釋放，TVPR下調(diào)。胎盤和子宮血管阻力亦相應(yīng)下降，使全身血管床相對空虛，以滿足孕期血容量增加的需要。同時，TPVR的降低減輕了心臟的后負(fù)荷，使心臟排血量增加。為適應(yīng)功能需要，左心室發(fā)生生理性肥厚以增加心肌收縮力。

此外，懷孕期間凝血系統(tǒng)激活，使人體處于高凝狀態(tài)，以保證胎盤的功能，防止孕期以及分娩過程中的大出血。分娩過程中大量組織因子的釋放，進一步加劇高凝狀態(tài)，也由此增加了整個產(chǎn)程中血栓栓塞并發(fā)癥的發(fā)生率。

對于正常婦女，上述生理變化不會對產(chǎn)婦以及胎兒產(chǎn)生明顯的不良影響，但是對于CHD孕婦，心血管系統(tǒng)的改變是巨大的考驗，妊娠期間并發(fā)癥的發(fā)生率明顯增加，胎兒不良事件如先天畸形、早產(chǎn)、流產(chǎn)、死胎等的發(fā)生率亦明顯增加。

妊娠合并先天性心臟病的診斷

1、一般情況：先心病病人一般發(fā)育較差，瘦小，不喜活動。有勞累后心悸、氣喘、咳嗽或咯血史，發(fā)生右向左分流時出現(xiàn)紫紺。長期慢性缺氧者有杵狀指（趾），心房及心室擴大，可使胸前異常隆起。

2、無紫紺型的輕癥病人可無明顯癥狀，發(fā)育營養(yǎng)正常，僅在產(chǎn)前例行檢查時發(fā)現(xiàn)心臟異常雜音而獲診斷。如胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機器樣雜音即是動脈導(dǎo)管未閉的特征；胸骨左緣第二肋間2～3級收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音應(yīng)考慮為房間隔缺損；胸骨左緣第3～4肋間響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音應(yīng)考慮室間隔缺損等。經(jīng)常出現(xiàn)紫紺者多為法洛四聯(lián)征。檢查時注意有無下肢浮腫、頸靜脈怒張、肺羅音、肝脾腫大等肺動脈高壓及心力衰竭等征候。

懷疑先心病者應(yīng)進一步做X線、心電圖及超聲心動檢查。并請內(nèi)科醫(yī)生會診，及早確診，擬定處理方案及進行孕期監(jiān)護。

先天性心臟病女性的孕前危險因素

（1）孕期心功能差，NYHA分級＞Ⅱ級，或出現(xiàn)紫紺癥狀；（2）心室收縮功能明顯受損，射血分?jǐn)?shù)（EF）＜40％；（3）左心系統(tǒng)梗阻：二尖瓣口面積＜2.0 cm²，主動脈瓣口面積＜1.5 cm²，心臟超聲檢查左心流出道的跨瓣峰壓＞30mmHg；（4）孕前不良心腦血管事件病史，如癥狀性心律失常、卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、肺水腫等。最常見的心臟并發(fā)癥如心力衰竭、心律失常等，在妊娠合并CHD的孕婦中發(fā)生率高達近20％。胎兒、新生兒的相關(guān)并發(fā)癥如早產(chǎn)、流產(chǎn)、死產(chǎn)等情況明顯增加，后代的死亡率高達40％，遠遠超過正常1％的死亡率。

CHD的遺傳風(fēng)險也應(yīng)重視。據(jù)統(tǒng)計，一級親屬罹患CHD，其后代CHD遺傳復(fù)發(fā)的風(fēng)險達3％，遠遠高于普通人群0.7％的發(fā)生率。左室流出道梗阻心臟病的患者，后代遺傳復(fù)發(fā)的風(fēng)險最高達20％，如果母親為CHD患者，后代復(fù)發(fā)的風(fēng)險更大。后代復(fù)發(fā)的CHD的心臟畸形50％與親代一致，因此，CHD在子代中有較高的遺傳風(fēng)險。

處理

1、孕前

孕前咨詢輔導(dǎo)

對于準(zhǔn)備生育的CHD女性，從青春期就應(yīng)該開始孕前咨詢，并做好避孕措施，以防止不必要的懷孕及其潛在危害。應(yīng)該明確告知患者孕期的危險因素，在無上述危險因素的情況下，經(jīng)過適宜的輔導(dǎo)以及良好的處理，成功妊娠并分娩是完全可能的，孕期心臟不良事件的發(fā)生率＜5％；但一旦存在上述一項或以上的危險因素，妊娠期間不良事件的發(fā)生率將明顯增加，妊娠風(fēng)險較大，并發(fā)癥的發(fā)生率增高，不僅對孕婦本人，對胎兒也將產(chǎn)生不良影響甚至妊娠失敗，在情況惡化前，必要時應(yīng)及時終止妊娠。

房間隔缺損不大，加上孕前患者癥狀不明顯，故常未能被發(fā)現(xiàn)。妊娠后由于心臟的分流，引起血液動力學(xué)嚴(yán)重障礙，會造成心衰、栓塞、肺部感染、敗血癥等而導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。若孕前已發(fā)現(xiàn)有心房問隔缺損，以手術(shù)矯治后妊娠為宜。心室間隔缺損小時，常于6歲左右自發(fā)性關(guān)閉，缺損大時很難自發(fā)關(guān)閉，患者應(yīng)于孕前進行窒間隔缺損手術(shù)矯治。否則妊娠后會發(fā)生心衰。處理不當(dāng)將導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。動脈導(dǎo)管未閉的患者多于兒童期就行手術(shù)治愈，故妊娠合并動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率較低。若在孕前未經(jīng)手術(shù)矯治者，由于大量主動脈血向肺動脈分流，顯著的肺動脈高壓使血液分流逆轉(zhuǎn)，先左心衰竭繼而右心衰竭，導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。法洛四聯(lián)征未經(jīng)手術(shù)矯治者孕期易發(fā)生心力衰竭、宮內(nèi)缺氧及流產(chǎn)和早產(chǎn)以及母嬰死亡，故不宜妊娠。

2、妊娠期：①心房間隔缺損小于1cm者，心室間隔缺損口徑和動脈導(dǎo)管未閉的口徑較小時，既往無心衰史也無其它并發(fā)癥者，妊娠期發(fā)生心衰者較少見，一般能順利妊娠至足月。如果心房間隔及心室間隔缺損大、動脈導(dǎo)管未閉的口徑大、未手術(shù)矯治，此類病人妊娠期的危險較大，在早孕期宜行人工流產(chǎn)中止妊娠。未經(jīng)手術(shù)矯治的法洛四聯(lián)征者不宜妊娠。手術(shù)矯治后妊娠仍有危險。由于妊娠期心臟負(fù)荷過重，往往心功能較差，如病情較重、心功能3級、紫紺明顯者，亦應(yīng)積極處理后中止妊娠為宜。②對先心病患者手術(shù)矯治后妊娠者及心房間隔缺損及心室間隔缺損小、動脈導(dǎo)管未閉而口徑較小未手術(shù)矯治妊娠者，妊娠3個月后，應(yīng)再次評估決定是否可以繼續(xù)妊娠。對可繼續(xù)妊娠者，應(yīng)加強產(chǎn)前檢查，宜在高危門診隨訪，每2周1次，由內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)生共同檢查。孕20周后每周檢查1次。③妊娠期注意休息，不作重體力勞動，注意營養(yǎng)，糾正貧血，可給予鐵劑和葉酸口服，同時防治妊高征及上呼吸道感染。當(dāng)孕婦有咳嗽癥狀時要先排除心力衰竭后才可診斷肺部感染，以免延誤治療。心衰者在治療時注意。孕婦對洋地黃類強心藥的耐藥性較差，用快速靜脈注射及用維持量時，都須觀察有無毒性癥狀出現(xiàn)。④胎兒胎盤功能檢查：心房、心室間隔缺損的孕婦，由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，進而影響胎兒供氧而發(fā)生胎兒宮內(nèi)窘迫等并發(fā)癥。故孕34周后應(yīng)每周行無負(fù)荷試驗檢查及B超生物物理評分和多普勒臍血流檢測以監(jiān)護胎兒。⑤分娩方式的考慮：分娩對孕婦是嚴(yán)重的威脅，應(yīng)提前住院待產(chǎn)，決定分娩方式。孕婦心功能良好者可經(jīng)陰道分娩，產(chǎn)程中應(yīng)密切監(jiān)測心功能，減輕產(chǎn)痛；第二產(chǎn)程應(yīng)避免過度用力，可手術(shù)助產(chǎn)，縮短第二產(chǎn)程。陰道分娩血流動力學(xué)變化較大，由于產(chǎn)程長、疲勞和精神負(fù)擔(dān)，增加了不利因素。一般主張放寬剖宮產(chǎn)指征，快速結(jié)束分娩，要較陰道分娩安全。手術(shù)要嚴(yán)密監(jiān)測，由技術(shù)熟練的產(chǎn)科醫(yī)生進行，并以在白天進行為宜。分娩前后應(yīng)使用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。⑥產(chǎn)后仍應(yīng)對產(chǎn)婦進行嚴(yán)密觀察，由于血液動力學(xué)變化，產(chǎn)后有心衰的可能，應(yīng)積極防治；對心功能及體質(zhì)差的產(chǎn)婦，為保證其休息和睡眠，產(chǎn)后不宜哺乳。

小結(jié)

盡管CHD婦女的妊娠風(fēng)險較大，但是在充分認(rèn)識到這些風(fēng)險的基礎(chǔ)上，經(jīng)過密切監(jiān)護和處理，成功的分娩是完全可能的。孕前的保健咨詢、多學(xué)科的緊密配合以及針對患者的自身特點的個體化預(yù)防、治療措施，將為CHD女性的成功分娩保駕護航。