揭西縣人民醫(yī)院內(nèi)科 張小河

圍生期心肌病（PPCM）是指既往無心血管系統(tǒng)的疾病史，而在妊娠期的最后1個月至產(chǎn)后5個月以內(nèi)出現(xiàn)的以左心室收縮功能減退和心力衰竭為主要表現(xiàn)的臨床疾病，是一種排他性的診斷，不同于擴張型心肌病。發(fā)病率因地域不同存在很大差異，美國平均l／4000妊娠，發(fā)展中國家較高，非洲國家為高發(fā)區(qū)，其中海地高達1／300妊娠。目前國內(nèi)尚無確切流行病學資料。該病嚴重危害孕產(chǎn)婦健康，甚至危及母嬰生命。

危險因素

主要包括：高齡產(chǎn)婦（＞30歲）、多產(chǎn)、黑色人種、肥胖、營養(yǎng)不良、妊娠期高血壓等。也有文獻稱先兆子癇、產(chǎn)前保健較差、雙胞胎、母乳喂養(yǎng)、剖宮產(chǎn)術、嗜酒、可卡因濫用、吸煙、社會經(jīng)濟條件較差等可能與PPCM有關。來自熱帶、亞熱帶地區(qū)的資料顯示：高熱、潮濕、高鹽和液體潴留相關的高血壓、缺乏現(xiàn)代化的診斷設備等可能導致發(fā)病率升高。還有發(fā)現(xiàn)PPCM還可能有家族傾向。

發(fā)病機制

PPCM發(fā)病機制尚不明確，可能為多因素共同作用的結果，如病毒感染、免疫因素、遺傳因素、營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌紊亂、肥胖、高齡妊娠、多次或多胎妊娠、妊娠高血壓綜合征、硒缺乏、貧血、酗酒等均可能與PPCM發(fā)病有關。

幾種假說可能與PPCM發(fā)病相關，如：心肌炎、病毒感染、自身免疫反應、炎癥因子、妊娠時對生理變化產(chǎn)生的異常血流動力學反應等。其中，心肌炎、病毒感染假說證據(jù)最多。PPCM可能是非特異性心肌病的一種表現(xiàn)形式，二者具備相似的臨床表現(xiàn)和血流動力學特點，但似乎組織病理改變和預后不同，PPCM進展較快，預后更差，死亡率較高。目前確切發(fā)病機制不詳，需進一步研究。

臨床表現(xiàn)

PPCM主要表現(xiàn)類似左室收縮性心力衰竭，常伴有栓塞并發(fā)癥。

呼吸困難：如活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等，與其他原因所致的左心衰竭類似。

動脈栓塞：常發(fā)生于左室射血分數(shù)<35％的患者， 30％一50％PPCM患者死亡原因為嚴重動脈栓塞并發(fā)癥，全身性動脈栓塞可有短暫性腦缺血發(fā)作、偏癱、肺栓塞、急性心肌梗死、腸系膜動脈栓塞、腎梗死、脾梗死等表現(xiàn)。周圍動脈栓塞中四肢缺血、壞疽已有報道。

心律失常：各種心律失常如竇性心動過速、房性心動過速、室性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性期前收縮、Wolfe-Parkinson-White綜合征等均可見于PPCM患者，室性心動過速導致心臟驟停者也曾有報道。

器官衰竭：PPCM患者并發(fā)急性肝衰竭、肝細胞癌曾有報道，報道有致命性菌血癥、多器官衰竭如心、腎、肝衰竭等少見病例。

圍生期胎兒／嬰兒并發(fā)癥：PPCM可致早產(chǎn)發(fā)生率高達11％一50％，低體重兒、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、宮內(nèi)死胎等。

體征：血壓可正常。頸靜脈怒張、心動過速、奔馬律、肝大、下肢水腫較常見，還可聞及二尖瓣、三尖瓣反流雜音，部分病人可有肺動脈高壓體征。

診斷

PPCM為排除性診斷，需排除導致心力衰竭的其他常見病因，診斷依據(jù)為：發(fā)生于妊娠最后1月或產(chǎn)后5月內(nèi)的癥狀性心力衰竭；無其他明確的心力衰竭原因；超聲心動圖證實為收縮性心力衰竭。其他常見的心力衰竭原因包括：缺血性心肌病、高血壓性心臟病、瓣膜病、感染、中毒、代謝性心肌病、肺栓塞、甲亢等。超聲心動圖診斷標準包括：左室射血分數(shù)＜45％，縮短分數(shù)＜30％，和／或左室舒張容積＞2.7 cm／m²。心電圖可見各種心律失常，部分可發(fā)生類似急性心肌梗死的病理性Q波。發(fā)病兩周后血清肌鈣蛋白T可呈陽性，它是簡單、快速、敏感性高、非侵入性的檢查方法，臨床上廣泛應用，敏感性54.9%、特異性90.9%，發(fā)病后連續(xù)6月隨訪發(fā)現(xiàn)肌鈣蛋白T水平與左室功能受損程度呈負相關。

治療

雖然PPCM病死率高，但如能早期診斷和規(guī)范治療，心臟功能可完全恢復正常。目前PPCM尚無特異性治療方法，可采取規(guī)范化心衰治療和支持性治療，與其他急性充血性心衰治療方法類似。

心衰治療

治療原則以拯救患者及胎兒生命，緩解心衰癥狀為主。主要治療措施，包括限鈉及液體攝入、應用袢利尿劑、肼苯噠嗪、硝酸酯類、地高辛等減輕心臟負荷及增加心肌收縮力的藥物。應用藥物時應考慮經(jīng)哺乳期排泄和對胎兒安全性的影響。重度心衰時如洋地黃制劑不能控制，可應用多巴胺或多巴酚丁胺，但分娩前應慎用，有可致子宮收縮的不良反應。孕婦應禁用血管緊張素轉換酶抑制劑，該藥可引起急性腎功能衰竭和致胎兒畸形，β受體阻滯劑僅應用于妊娠晚期，因該藥可減少臍帶血流，引起胎兒生長發(fā)育受限，如胎兒死亡或放棄胎兒可盡早應用β受體拮抗劑和血管緊張素轉換酶抑制劑。臨產(chǎn)前孕婦避免使用鈣離子拮抗劑，該藥抑制子宮平滑肌收縮影響產(chǎn)程。非缺血性心肌病患者應用氨氯地平可改善PPCM患者存活率。妊娠型高血壓患者可應用硫酸鎂緩解全身小血管痙攣，預防和控制子癇。

并發(fā)癥治療

PPCM患者發(fā)生外周血管栓塞、肺栓塞、心室血栓、腦栓塞、冠狀動脈內(nèi)血栓等栓塞風險性增高。建議適當主動性或被動性肢體活動，以防止血栓栓塞的發(fā)生。對于血栓栓塞發(fā)生率高以及LVEF＜35％的患者建議應用肝素、華法林抗凝治療。低分子肝素半衰期短，不透過胎盤屏障，妊娠期可選用；但分娩前應停用，以預防出血的發(fā)生。華法林可通過胎盤屏障至胎兒畸形，分娩前應禁用，如需要可產(chǎn)后口服。血栓形成可應用鏈激酶、尿激酶溶栓治療。PPCM患者易并發(fā)心源性休克、快速性心律失常，如尖端扭轉型室性心動過速等，應用抗心律失常藥物或需電復律治療時無特殊禁忌。電復律很少對胎兒心肌造成損傷，也不易誘發(fā)子宮收縮。

產(chǎn)科治療

PPCM患者應兼顧產(chǎn)科相關指征做相應處理。重癥心衰患者應在控制癥狀后盡早終止妊娠。妊娠后３個月內(nèi)的心衰患者應早期引產(chǎn)。產(chǎn)前１個月內(nèi)發(fā)生的心衰，心功能Ⅱ級以上或估計不能勝任產(chǎn)程應盡早行剖宮術。術前、術中、術后應禁用前列腺素或麥角新堿類藥物，這些藥物可加重心衰。PPCM患者產(chǎn)后心臟擴大者應避免再孕，否則有復發(fā)傾向，且患者病死率高。

其他治療

有文獻報道在常規(guī)治療的基礎上加用溴隱亭及抑制催乳素釋放，可加速PPCM患者病情恢復。使用已酮可可堿可抑制炎癥因子水平，促進PPCM的恢復。常規(guī)治療無效的POCM心衰患者，可考慮心臟移植，術后應用環(huán)孢霉素，但術后感染和免疫排斥風險較大。PPCM患者經(jīng)治療后左心室功能可恢復，因此不推薦患者植入心臟復律除顫器（ICD）或心臟再同步化治療（CRT）。